Форум » Статьи/интервью. Просмотр открыт только для зарегистрированных пользователей » Фолькер Ридель: Атаксия у бельгийской овчарки, старая история. » Ответить

Фолькер Ридель: Атаксия у бельгийской овчарки, старая история.

Инна Кравчук: Статья Фолькера Риделя, выложенная 26.04.13 на сайте DMC источник Прим. переводчика: Статья написана очень эмоционально, разговорным языком. Я постаралась сохранить максимальное количество оригинальных оборотов г-на Риделя, даже если это немного затрудняет понимание статьи. Мне показалось, что так будет правильнее. Также заранее предупреждаю о возможной неточности в переводе медицинских/биологических терминов. Около 30 лет назад, когда я делал свои первые "детские шаги" в разведении малинуа и неизбежно всё чаще оказывался в Бельгии, одним из первых утверждений, которое я там услышал, было: "Хороший заводчик малинуа либо имеет реку за домом, либо ружье в питомнике." Давайте сейчас это просто оставим как есть. Перед этим еще небольшое, но важное замечание: В 60-х годах в Бельгии возник спор в признанном FCI клубе St. Hubert (это как VDH в Германии). БОльшая часть спортсменов перешла в NVBK (Nationaal Verbond van Belgische Kynologen). Там разводились спортивные собаки с собственными родословными, не признаваемыми FCI. Это только для того, чтобы понять многое другое. Моим первым малинуа был "Kolos de Deux Pottois", сын G´Bibber. Заводчиком был Luc Vansteenbrugge, большой знаток малинуа-сцены и заводчик-провидец. В то время я был очень заинтересован и очень часто ездил к Люку, чтобы слушать, учиться и понимать. Это было действительно все еще в зачаточном состоянии. Там я конечно видел много пометов. У Люка всегда было 5-8 сук-производительниц, распределенных по фермам, а сам питомник (вольеры) находился у его матери. И там я увидел это в первый раз: щенки, в возрасте примерно 5-6 недель, покачивающиеся и с нескоординированными конечностями. Был поражен не весь помет из 8 щенков, а только трое животных. "Я тут кое-что попробовал", сказал Люк, "очень тесно инбридировал, посмотрим." Там было еще два помета, все щенки без всяких проблем. На следующее утро, я переночевал в отеле, мы встретились у Люка на завтрак. После этого мы пошли к щенкам. В пострадавшем помете не хватало трех покачивающихся щенков, их было всего 5 - и все здоровы. Я выглянул из окна: да, там была река! "Должен был убрать" сказал Люк, "не становится лучше, все время только хуже." Всё хуже!!! Из этого помета позже две собаки были очень выдающимися, в спорте и как производители. Эти потери Vansteenbrugge просто учитывал, чтобы вывести идеального малинуа в спорте и получить пробивную (-ого) произвительницу (-ля). Он действовал в основном как заводчик. Ведь в разведении малинуа уже всегда было так: инбредные собаки лучше проявляли себя в наследовании (с точки зрения желаемых и нежелаемых качеств) и именно таким образом уже на протяжении 100 лет разводили малинуа в Бельгии. При этом конечно случались такие, как я их называл тогда, инбредные депрессии. В то время Люк имел двух по-настоящему топовых производителей: G´Vitou и G´Bibber. С ними обоими он "игрался" в плане разведения, иногда инбредируя тесно, иногда подальше. Он очень четко мог сказать мне заранее, в каком случае в помете возможно возникнут проблемы, а в каком на 100% нет. После я смотрел в родословные этих пометов и мне было вообще ничего не понятно. Ничего такого, что бы я мог как-то объединить. Я спросил Люка об этом, и вечером, после пары бокалов красного вина, он достал папку. Внутри были сплошь родословные со сделанными вручную исправлениями и пометками. Именно тут была "истина", по крайней мере та правда, которую знал сам Люк. Да, тогда и я понял кое-что лучше и смог различить определенные "правила игры". Это происходило и из-за того, что собаки из NVBK не были признаны в FCI и для них делались другие родословные. Несмотря ни на что, Люк мог специально получить помет, который был на 100% здоровым. Но иногда он также специально шел на риск, чтобы получить эту (-ого) самую (-ого) всё окупающего производителя. Деньги при этом не играли для него никакой роли. Мы ездили к другим бельгийским заводчикам и я видел пометы, много здоровых, классных собак, но и у них иногда, здесь и там, были вышеописанные симптомы. В то время об этом говорили открыто, дискутировали, а не за закрытыми дверями. Истина выходила на свет, думали уже о следующих планируемых пометах. Существовало три большие области разведения бельгийских овчарок: Голландия, Бельгия и Франция. Все страны, которые селектировали своих собак в разведение через ринговый спорт, и уже на протяжении более ста лет. Хотя разведение тут шло немного на нескольких фронтах, каждая страна делала свое собственное дело. Может быть, на севере Франции, да, еще был контакт с Бельгией в плане разведения. Но, как уже сказано, существовало три разных "разведения". В каждой стране пытались вывести идеальную собаку для того вида рингового спорта, которым занимались в данной стране. Французы - очень умного, экстремально быстрого малинуа с высокой проникающей способностью, бельгийцы - крепкую в плане нервной нагрузки, умную собаку с идеальным поведением на хвате и т.д. В начале или в середине 80х годов был французский финал в Антибе. В воскресенье вечером, когда финал был закончен, французское разведение малинуа лежало на дне. Это был «нулевой» час. Каждый француз, который и дальше хотел заниматься ринговым спортом, скорее купил бы себе королевского пуделя, чем французского малинуа. Что произошло: Фигуранты этого финала полностью демонтировали этих невероятно быстрых, но нервно возбудимых собак, и с мастерством и высокой твердостью порвали им нервы. Было ужасно наблюдать за этим. Собаки на самом деле "взрывались". Лучшей собакой с точки зрения кусания была немецкая овчарка. Мне кажется, больше 80% собак пасовали где-то в кусании, если не больше. После этого финала этих фигурантов больше никогда не видели во Франции. Существует видео с этого "Финала в Антибе". Рекомендую посмотреть! Что делать? Как быть дальше? И тут французские заводчики среагировали очень здорово, может быть из-за того, что им больше ничего не оставалось делать. Они начали массивно использовать в разведении "G´Vitou" и "G´Bibber". Французский малинуа больше не мог держать нагрузку, был "надорванным", имел высокую возбудимость и как раз тут заводчикам могли помочь эти два бельгийских кобеля. Успехи пришли довольно быстро. Во Франции снова разводили классных малинуа, которые имели интересную смесь качеств, которая меня лично не переставала восхищать. Для чего я это рассказываю? Чтобы показать, что линии Bibber и Vitou были широко распространены не только в Бельгии, но также и во Франции. Две большие страны разведения малинуа пользовались в большой мере генофондом двух кобелей. Но селектировались собаки и дальше по национальным, очень разным ринговым программам. Тут еще небольшой анекдот: Люк как-то сказал мне, что во Франции (т.е. во Французском Ринге) звездой является фигурант, в IPO - проводник, а в Бельгии (т.е. в Бельгийском Ринге) - собака. Как верно, как верно. Поэтому я и сегодня считаю IPO-спорт непригодным для племенного отбора, а Бельгийский Ринг - как идеальную селекцию для разведения. Но это совсем другая история. Питомник "von Löwenfels" успешно использовал в разведении, кроме прочих, суку разведения Luc Vansteenbrugges "Erika des Deux Pottois". Потом к немецкой истории разведения также присоединился "Kolos Des Deux Pottois". Кобель был сыном G´Bibber от G´Vitou суки и имел достаточно много хороших и успешных потомков, которые в свою очередь интенсивно использовались в разведении. Питомник "von Löwenfels" в то время также много использовал кобеля "Oscar von Löwenfels", небольшого, жилистого, держащего нагрузку и крепкого кобеля. Kolos с дочерями Oscar v. Löwenfels или дочери Kolos в сочетании с Oscar v. Löwenfels дали на самом деле много хороших собак, которые явно улучшили малинуа в Германии. Держащие нагрузку, более стабильные в плане нервов, более крепкие в кости и что очень бросалось в глаза, с сильно улучшенным поведением на хвате. Также пигмент стал явно более интенсивным. Мне не известны собаки из этих сочетаний (Oscar/Kolos), которые бы показывали вышеописанные симптомы!! (Назовем это сейчас атаксией, в то время этот термин был неизвестен, для нас это просто было связано с инбридингом). Но вначале о здоровых собаках. Почему? Для этого посмотрите родословную Oscar на сайте www.bloedlijnen.nl. Но ту версию, где стоит "real". Под "Oscar von Lowenfels" есть две версии, официальная и реальная. Со стороны матери одинаковые, только со стороны отца они выглядят по-разному. И тут становится ясно, почему вообще-то не может быть несчастных случаев. В зависимости от того, какую родословную взять как основу, в любом случае мы были очень далеки от инбридинга на Bibber или Vitou. Тут ничего не пригорало. Тут конечно надо еще знать, что отцом G´Vitou и Bibber очень вероятно что был один и тот же кобель - Cartouche. Так, сейчас попробуем подойти поближе и даже очень близко к G´Bibber или G´Vitou. От них хотели получить это идеальное поведение на хвате, способность держать высокое нервное давление и жесткость, и генетически зафиксировать это. Результат был однозначен, чем ближе подходили к Bibber, тем выше была вероятность щенков с атаксией. Оба родителя были здоровы, никаких признаков и до этого с другими партнерами у них были здоровые щенки. Но если их сводили вместе, чтобы сделать более тесный инбридинг на "Bibber", то повышалась вероятность, что появятся щенки, страдающие атаксией. С G´Vitou это тоже было, но не так однозначно - но тоже было. Тут появилась "Saskia von Löwenfels". Производительница в немецкой малинуа-сцене вообще. То, что передала эта сука, было огромно. С почти каждым кобелем. Весь S-помет "von Löwenfels" был очень, очень хорош. Давайте посмотрим родословную: Saskia была дочерью G´Vitou, от матери, которая в свою очередь была дочерью G´Vitou. Т.е. сочетание отец-дочь. Всё понятно? Куда в результате ведет эта наследственность, однозначно понятно. А сейчас посмотрим на потомков только этой суки, использующихся в разведении в Германии. Мы не сможем найти в Германии много родословных без нее. Только ее выдающийся сын Klemm vom roten Falken, один из самых успешных малинуа в IPO-спорте вообще, имел около 150 потомков, только в Германии - и это при нашей маленькой популяции малинуа! Кроме того, он имел очень незаурядных братьев и полубратьев/сестер, которые тоже много использовались в разведении. Тем, кем в Бельгии и Франции являются G´Vitou и G´Bibber, тут для нас в Германии это Saskia и ее выдающиеся потомки. Конечно тоже в инбридинге на G´Vitou. Еще был Kolos, сын G´Bibber от суки от G´Vitou, который немало вязал и чьи потомки также были выдающимися собаками, которые тоже конечно использовались в разведении. Этих собак использовали, т.к. видели, что это был хороший прогресс. Если на самом деле были неудачи в плане здоровья в форме атаксии, что было очень редко, то это просто было частью разведения малинуа. Ведь про это мы знали из Бельгии. У нас не было других значительных проблем. Собаки были здоровы, без дисплазии, могли хорошо двигаться, не страдали от глухоты или глазных заболеваний - ничего! И перед этим, мы должны распрощаться с тем, что мы сможем разводить породу, которая будет на 100% здорова. Так не бывает! Но все равно, это меня не отпускало. Я хотел знать больше. Мистера Гугл тогда еще не существовало. Рулоны литературы, покупка книг, я ничего не находил. Но в какой-то момент у меня в руках оказалась книга доктора Sharon Lynn Vanderlip "Разведение собак - терапия, генетика для ветеринаров и заводчиков на примере колли". Там на полутора страницах я нашел указание: "Наследственная мозжечковая дегенерация". Симптомы: Все пораженные щенки показывали в возрасте между 4 и 8 неделями ненормальные движения. Заболели как кобели, так и суки. Все щенки, предоставленные для исследования, были рыжего окраса, за исключением одной триколор-суки с легкой формой. В возрасте от 5 недель до 6 месяцев у заболевших щенков наблюдались нарушения координации задних конечностей, с последующим неуклюжим, медленным галопом и широким поставом конечностей. Также наблюдались тумор головы, покачивание головы и тела, спотыкания и падения на бок. Патология: во время аутопсии было установлено уменьшение верхней ножки червя мозжечка и сужение пострадавшей Folia Cerebelli. Процесс заболевания начался в червеобразной средней части коры мозжечка и латерально распространился в полушария мозжечка. Он состоял в основном из дегенерации и потери предварительно сформованной гранулы, а также клеток Пуркинье. Наследование: Проверка родословных заболевших животных показала, что заболевание передается с помощью простого аутосомно-рецессивного гена. Так, это звучало как-то как то, что мы знаем. Но тут колли..? И внезапно у меня появилось страшное подозрение: было известно, что к линии тервюренов примешивали колли, из-за их благородных, длинных, узких голов. А также из-за классной шерсти. Конечно для этого брали рыжих животных. Рыжих - от песочного до красного цвета. А тервюренов у нас полно в разведении малинуа. Также и как раз в старых линиях. Могли ли таким образом что-то "передаться"? Я не генетик, не ветеринар или кто-то подобный. Я простой заводчик собак и могу только размышлять. И тут мне что-то показалось подозрительно, возможно. Просто догадка. Больше я не могу ничего сказать. Г-жа профессор доктор Kleiter в своем заявлении также упомянула, что исходя из существующих на сегодня информации речь идет о простом аутосомно-рецессивном наследовании. Так прямо мне это не помогло дальше. Генетических тестов тогда еще не было или они были еще бесценными. Поэтому и дальше в разведении это значило придерживаться определенных правил игры. Но это также значило, что в любой момент снова могут произойти эти, как я их называю, "рецессивные случаи". Почему: при рецессивном наследовании, которое является причиной заболевания, в гене как правило два рецессивных аллеля, при этом «дефектный» ген наследуется от каждого родителя. (Как правило потому, что есть исключения в форме мутаций, мутировавших генов, которыми однако можно пренебречь.) Из этого следует также простая аутосомно-рецессивная схема: а) 2 фенотипа (здоровый и не здоровый) b) 3 генотипа (гомозиготный здоровый, гетерозиготный здоровый и гомозиготный больной) Ясно, что два фенотипически больных родителя произведут на 100% больное потомство. Потомство будет гомозиготно к заболеванию. Конечно, больные животные никогда не используются для разведения, поэтому заводчики сталкиваются исключительно с заболевшим потомством, которое происходит от сочетания фенотипически здоровых родителей, которые однако генетически являются гомозиготно больными в отношении этого «дефектного» гена. Поэтому каждый родитель должен был передать потомству один из обоих «дефектных» генов. Оба родителя поэтому являются "носителями" этого заболевания, если оно встречается фенотипически. Поэтому сука Mareike Wollschläger смогла родить в двух пометах фенотипически здоровых собак. Фенотипически! В какой мере эти собаки будут гомозиготно или гетерозиготно здоровыми, можно установить только тестовыми вязками с фенотипически больным партнером. Если при такой тестовой вязке все щенки будут здоровы, то вероятность, что фенотипически здоровый партнер является и генотипически здоровым, очень велика. Если при этом будут заболевшие животные, то установлено, что фенотипически здоровый партнер является генотипически гетерозиготно здоровым. Говоря откровенно: у Марайки не было шансов! она попала в эту "рецессивную ловушку". Она не совершала ошибок. Ни перед пометом во время планирования, ни также после помета, что должно быть ясно раз и навсегда. Марайке вела себя образцово и абсолютно корректно в этой ситуации. Она сделала все прозрачным и обратились за помощью. Было уже достаточно плохо, что DMC здесь отреагировал неправильно и квази хотел отправить Марайке в нирванну заводчика тем, что он оспорил существование этой болезни. Я на полном серьезе должен был спросить себя, членом какого клуба я был на протяжении последних 20 лет, если вы ничего не слышали о всей этой истории? В немецком клубе такс?? Это слишком серьезно, чтобы смеяться над этим. Зачем тогда около 15 лет назад в соглашении об инбридинге было написано : Категорически предостерегается от инбридингов на G’Bibber, в случае если он находится у обоих родителей в первых 4 поколениях. Заводчику нужно было подписать это, прежде чем он мог получить разрешение на инбридинг. Почему же?? Зачем отмечали именно G´Bibber?? Значит, кто-то в DMC должен был знать об этой болезни, этого нельзя отрицать. Это написано черным по белому. И также если некоторые люди пытается сделать из ищущей помощи г-жи Wollschläger "обвиняемую" г-жу Wollschläger, "гадящую в гнезде", это уже касается их собственных моральных качеств. Слава богу, что правление DMC в какой-то момент разобралось и начало разумно рассматривать дело. Лучше позже, чем никогда. Тем не менее, этот скандал был худшим для меня лично в том плане, что другие заводчики накинулись на Марайке. Как раз те люди, которые больше всего затронуты этим. Которые должны быть только и только благодарны за любую информацию и разъяснения, т.к. завтра они могут быть следующими. Эти заводчики пытались угрожать Марайке, вместо того чтобы радоваться тому, что кто-то тут хочет знать "БОЛЬШЕ". Фактически тут требовали, от лица заводчиков (очень, очень плохо) и других членов DMC, чтобы это дело замяли и забыли. Как уже сказано, DMC сейчас в стадии ремонтных работ - все-таки! Вопрос в настоящее время принимается всерьез. (Вообще-то 15 лет назад уже тоже.) После публикации работы г-жи профессора доктора Kleiter мы знаем актуальное состояние исследований в отношении мозжечковой атаксии у наших собак. Ясно, что вначале соответствующий ген должен быть идентифицирован, чтобы позже подтверждать или исключать наличие "дефектного" гена у живых собак. Считаю очень интересным следующее высказывание г-жи профессора доктора Kleiter: "На самом ли деле тут изменен только один ген, либо вовлечены факторы усиления или больше чем один ген, должно быть подтверждено бОльшим количеством случаев." Если на самом деле в заболевании участвует больше чем один ген, т.е. полигенное рецессивное наследование, то это может значить, что заболевание становится фенотипическим только после определенного порогового значения. Тогда это также может дать такие варианты: Оба родителя фенотип: здоровы и генотип: гетерозиготно здоровы, потомки фенотипически здоровы, но гомозиготно больные. Пороговое значение, после которого болезнь становится фенотипической, еще не достигнуто. Но "дефектные" гены присутствуют гомозиготно. Это невероятно затруднит борьбу с заболеванием. Дальнейшие рекомендации г-жи профессора доктора Kleiter по поводу стратегий селекции до тех пор, пока не будет разработан генетический тест, кажутся мне взвешенными, разумными и в особенности осуществимыми. Тут дело только за породными союзами, которые должны осуществить эти рекомендации. Положения о разведении должны быть переработаны, ответственные за разведение обучены и переосмыслен способ контроля над пометами. Со стороны DMC кроме того размышляют о совете, который в будущем будет заниматься такими случаями и сможет быстро и компетентно реагировать и информировать. Будет ли возможно ли полностью искоренить это заболевание при помощи генетического теста, я в этом сомневаюсь. Я подозреваю, что доля популяции генетически гетерозиготно здоровых собак слишком высока, чтобы бороться с ней полным ограничением в разведении. Потеряется огромная доля хорошей популяции, мы ведь разводим собаки и по другим критериям кроме "свободен от атаксии". Но был бы возможен лучший контроль, лучше бы знали о возможных рисках, "знали бы, что делать". Как уже сказано, это всё только опыт простого заводчика, собранный на протяжении десятков лет. Когда я первый раз увидел видео г-жи Wollschläger, в начале февраля этого года, через 2 минуты я уже знал, с чем мы тут имеем дело. Если бы Марайке позвонила мне раньше, я бы сразу смог многое объяснить. Это просто старая история. Фолькер Ридель Главный кёрмастер DMC

Ответов - 13

Mari: Ин, спасибо! Читала взахлеб.

Елена: Инна Кравчук СПАСИБО!!!!!!

Алёна: Инна, спасибо за твой труд!


lenchicchelny: Инна, спасибо огромное! Очень интересно!

PospelovA: Инна Спасибо!

T-rex: Инна Кравчук Спасибо большое за перевод!

Матаева_Ирина: Как будто детектив читала! Инна спасибо огромное!

rinamay: Это только начало....

Татьяна Правда: Да уж. Статья заставила о многом задуматься. Спасибо, Инна.

Лен@: СПАСИБО!!!

Инна Кравчук: Пожалуйста! Считаю, что такую информацию стоит принять к сведению...

Romanlezhnev84: Очень интересно...спасибо)

Светик: Инна Кравчук Спасибо.



полная версия страницы